Toczeń rumieniowaty
1
7692 
Toczeń rumieniowaty to choroba autoimmunologiczna, polegająca na uszkadzaniu tkanek i komórek własnego organizmu przez system immunologiczny. Tworzą się przeciwciała skierowane przeciw antygenom organizmu, najczęściej są to przeciwciała przeciwko strukturom jądra komórkowego, a także przeciw białkom histonów i kompleksom drobnocząsteczkowym RNA.
Odpowiedź jest indukowana wytwarzaniem kompleksów immunologicznych, które powstają podczas choroby. Kompleksy te, zatrzymują się w skórze i narządach wewnętrznych. Dochodzi do uszkodzenia skóry, nerek, stawów, serca, płuc, mózgu.
Choroba 10-krotnie częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn. Zwykle pierwsze objawy pojawiają się między 20 a 40 rokiem życia.
Układowy toczeń rumieniowaty (SLE)
Objawy dotyczące skóry:
• Rumień w kształcie motyla obejmujący nos i policzki, nie wykazujące cech rogowacenia mieszkowego i bliznowacenia.
• Czasem rumień występuje także w innych odsłoniętych okolicach ciała.
• Zmiany rumieniowe, rumieniowo-obrzękowe, wysiękowe, niekiedy z bliznowaceniem i trwałą utrata włosów w obrębie owłosionej skóry głowy.
• Owrzodzenia, nadżerki błon śluzowych jamy ustnej.
• Zmiany rumieniowo-obrzękowe, krwotoczne oraz nadżerki na opuszkach palców.
• Pokrzywka naczyniowa.
• Rozlane przerzedzenie włosów
• Czasem układowy toczeń rumieniowaty przybiera postać pęcherzową, w której na skórze chorego przeważają pęcherzyki i pęcherze, pojawiające się zarówno w obrębie istniejących już rumieni, jak i na skórze pozornie niezmienionej przez proces chorobowy.
W 25% przypadków nie występują zmiany skórne. Wtedy dominującym objawem są zaburzenia funkcji stawów.
Toczeń rumieniowaty układowy zajmuje narządy wewnętrzne, najczęściej nerki i serce. Czasem dochodzi do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego.
Toczeń może występować w kilku odmianach. Są to:
• Odmiana narządowa – SLE
• Odmiana skórna – CLE
Skórna ogniskowa – DLE
Skórna rozsiana – DDLE
• Odmiany przejściowe między skórną i narządową
SCLE
• Inne odmiany tocznia
Odmiana anticoagulant
Toczeń podskórny
Toczeń noworodków
Różnicowanie
• Fotodermatozy
• Róża
• Zapalenie skórno-mięśniowe
• Łojotokowe zapalenie skóry
Leczenie
• Sterydy
• Sterydy i leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, azatiopryna) – w ciężkich przypadkach
• Leki przeciwmalaryczne (Arechin) – leczenie wspomagające
• Sulfony
• Fotoprotekcja
Podostra postać skórna tocznia rumieniowatego (SCLE)
Ma łagodniejszy przebieg od SLE, któremu rzadko towarzyszą zmiany nerkowe. Charakterystyczna jest wybitna nadwrażliwość skóry na światło słoneczne. Zmiany pojawiają się najczęściej na twarzy, jak również na tułowiu i kończynach. W surowicy krwi obecne są specyficzne przeciwciała Ro i/lub La.
Wyróżnia się dwie odmiany:
• Obrączkowata: zmiany skórne rumieniowo-obrzękowe z przejaśnieniem w centralnej części. W zaostrzeniach – wysiękowe, z martwicą powierzchowną i strupami, bez pozostawiania blizn.
• Łuszczycopodobna: zmiany skórne przypominają objawy łuszczycy. Pojawiają się głównie na tułowiu.
Obie odmiany mogą występować u jednego chorego. Choroba ma charakter przewlekły a zaostrzenia najczęściej spowodowane są ekspozycją na światło słoneczne.
Objawem ogólnym są bóle stawów i mięśni. W niektórych przypadkach może dojść do zajęcia narządów wewnętrznych.
Różnicowane:
• Zmiany polekowe
• Łuszczyca
• Pęcherzyca rumieniowa
• Fotodermatozy
Postać ogniskowa tocznia rumieniowatego (DLE)
To jedna z odmian tocznia skórnego. Charakteryzuje się występowaniem ognisk rumieniowo-naciekowych z rogowaceniem mieszkowym. Zmiany skórne są odgraniczone i mają charakter naciekających rumieni. Wykwity szerzą się obwodowo a zanikając pozostawiają zbliznowacenie bądź zanik w części środkowej. Zmiany mają chropowatą powierzchnię. Najczęściej umiejscawiają się na twarzy, owłosionej skórze głowy i małżowinach usznych. Rzadziej na czerwieni wargowej, błonach śluzowych policzków i języka. Na twarzy zmiany przybierają często kształt motyla. Wykwity zlokalizowane na owłosionej skórze głowy mają zwykle postać zmian rumieniowych, które ustępując pozostawiają blizny i prowadzą do trwałego wyłysienia.
Wyróżnia się postać ogniskową tocznia: obrzękową, postać przerosłą, postać hiperkeratotyczna, czyli brodawkowata oraz postać odmrozinową.
Postać rozsiana tocznia rumieniowatego (DDLE)
Zmiany skórne lokalizują się na twarzy, dekolcie i kończynach dolnych. Na dekolcie i kończynach dolnych wykwity mogą przybierać charakter naciekowy z pozostawieniem blizn. Rogowacenie mieszkowe jest różnie nasilone. Zaostrzenia choroby występują głownie wiosną i latem. Profilaktycznie wskazane jest stosowanie kremów z wysokim filtrem przeciwsłonecznym.
Leczenie:
• Leki syntetyczne przeciwmalaryczne
• Amid kwasu nikotynowego
• Retinoidy
• Maści steroidowe
• Leki immunosupresyjne
Podskórna głęboka odmiana tocznia rumieniowatego (LEP)
Zmiany skórne mają charakter guzów, które ustępują z pozostawieniem wgłębień. Skóra pokrywająca guzy jest niezmieniona lub może wykazywać cechy tocznia. Zmiany skórne umiejscawiają się najczęściej na twarzy, wyprostowanych powierzchniach ramion i ud oraz w okolicach pośladków. Objawy choroby mogą być czasem bardzo nasilone.
Leczenie:
• Leki przeciwmalaryczne
• Kortykosteroidy
• Kortykosteroidy + leki immunosupresyjne
